" الدكتور محمد عبد المنعم صالح" يكتب لـ "المحروسة نيوز" : مرض سيولة الدم (الهيموفيليا)

الهيموفيليا أو سيولة الدم. يعرف بأنه مرض وراثي نادر يحدث نتيجة خلل جيني يؤدي إلى نقص أو غياب بعض عوامل التجلط (وهي بروتينات أساسية لتكوين الجلطة الدموية). ونتيجة لذلك لا يتجلط الدم بصورة طبيعية، ما يؤدي إلى استمرار النزيف لفترات طويلة بعد الإصابات أو التدخلات الجراحية.

في الحالات البسيطة لا تمثل الجروح السطحية خطراً كبيراً، بينما في الحالات الشديدة يكمن الخطر في النزيف الداخلي، خاصة داخل المفاصل أو الأعضاء الحيوية، مما قد يسبب تلف الأنسجة أو يشكل تهديداً مباشراً للحياة.

الأعراض

تختلف شدة الأعراض حسب مستوى عامل التجلط في الدم، وتشمل:

نزيف شديد دون سبب واضح بعد الجروح أو العمليات أو حتى بعد خلع الأسنان.
ظهور كدمات كبيرة أو عميقة بصورة متكررة.
نزيف غير معتاد بعد التطعيمات.
ألم أو تورم في المفاصل.
نزيف من الأنف دون سبب واضح.
دم في البول أو البراز.
سهولة الاستثارة والبكاء عند الرضع.
نزيف بالمخ نتيجة إصابة بسيطة في الرأس، وهو من أخطر المضاعفات ويظهر في صورة صداع مستمر، قيء متكرر، خمول ونعاس، تشوش الرؤية، ضعف مفاجئ أو نوبات صرع.

الأسباب

عند حدوث نزيف، يعتمد الجسم على الصفائح الدموية وعوامل التجلط لتكوين الجلطة. وعندما ينقص أحد هذه العوامل أو ينخفض مستواه بشكل كبير، يحدث مرض الهيموفيليا.

الأنواع

1. الهيموفيليا الخِلقية (الوراثية):
يولد بها الشخص نتيجة خلل جيني، وأشهر أنواعها:

الهيموفيليا A: ناتجة عن نقص العامل 8.

الهيموفيليا B: ناتجة عن نقص العامل 9.

2. الهيموفيليا المكتسبة:

تحدث دون تاريخ مرضي عائلي، نتيجة قيام الجهاز المناعي بمهاجمة عوامل التجلط (خاصة العامل 8 أو 9)، وقد ترتبط بالحمل، أمراض المناعة الذاتية، السرطان أو بعض الأدوية.

انتقال المرض وراثياً

يظهر المرض غالباً في الذكور، وينتقل من الأم الحاملة للجين المعيب إلى ابنها. معظم النساء الحاملات للجين لا تظهر عليهن أعراض، لكن بعضهن قد يعانين من نزيف عند انخفاض مستوى عوامل التجلط.

عوامل الخطر

العامل الأساسي هو وجود تاريخ عائلي للإصابة. كما أن الذكور أكثر عرضة بكثير للإصابة مقارنة بالإناث.

المضاعفات

قد يؤدي المرض إلى مضاعفات خطيرة، منها:

النزيف الداخلي العميق: يسبب تورماً وضغطاً على الأعصاب قد يؤدي إلى تنميل أو ألم شديد.

النزيف في الحلق أو الرقبة: قد يعيق التنفس ويمثل خطراً كبيراً.

تلف المفاصل: نتيجة النزيف المتكرر داخل المفصل مما يسبب التهاباً مزمناً أو تآكلاً في المفصل.

العدوى: عند استخدام عوامل تجلط مأخوذة من دم بشري غير مفحوص جيداً (لكن احتمال ذلك نادر بفضل الفحوص الحديثة).

مقاومة العلاج: إذ قد يكوّن الجهاز المناعي أجساماً مضادة تعطل فعالية عوامل التجلط المعطاة في العلاج.

العلاج

يعتمد العلاج التقليدي على تعويض عوامل التجلط الناقصة عبر الحقن الوريدي بشكل منتظم. كما ظهرت حديثاً علاجات بيولوجية جديدة لا تعتمد على عوامل التجلط مباشرة، ما يفتح آفاقاً أوسع للسيطرة على المرض وتقليل مضاعفاته.

نسأل الله تعالى السلامة والعافية للجميع، وأن يحفظ البشر من الأمراض والشرور.

✍️ كاتب المقال